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新華社東京７月１８日電（記者藍建中）進行性家族性肝內膽汁淤積症（ＰＦＩＣ）是一種難治的小兒肝病，一個突出的症狀就是全身瘙癢，甚至難以入睡，嚴重影響生活。日本研究人員日前發表公報稱，他們發現一種現有藥物成分能緩解這種瘙癢。
ＰＦＩＣ是先天性疾病，每數萬至數十萬人中有一人發病，患者可能會在成年之前死亡。一些患者不堪忍受瘙癢而選擇肝臟移植，但移植後有很多患者會陷入肝功能衰竭，所以目前並不鼓勵肝臟移植這種治療方法。為此，遏制瘙癢被認為比開發其他治療方法都迫切。
東京大學助教林久允率領的研究小組在臨床研究時發現，治療尿素代謝障礙的藥物丁酸苯酯能有效遏制由這種肝病造成的瘙癢，且增加該藥劑的用量，遏制瘙癢的效果也會隨之提高。
ＰＦＩＣ被認為是肝細胞內的ＢＳＰＥ蛋白質功能降低導致的。研究人員在基礎研究中證實，丁酸苯酯具有促進ＢＳＰＥ蛋白質功能的效果。
研究人員表示，由於ＰＦＩＣ患者人數很少，所以開發新藥比較困難，從現有藥物中發現能有效遏制瘙癢的成分對患者和家屬來說都是一個好消息，且這種藥物對其他肝病帶來的瘙癢也可能有效。
這一成果的論文已刊登在英國線上刊物《罕見病和孤兒藥雜誌》上。（完）