上海专家成功精准分离出生36天肝脏相连联体婴儿

出生仅36天的联体姐妹肝脏相连。儿科医院供图

中新网上海3月24日电 (陈静罗燕倩)一对新生联体宝宝肝脏相连，姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病。

24日，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科团队借助计算机辅助三维成像技术等，经3个小时零24分的紧张手术，为出生仅36天的这对联体姐妹成功精准分离。待分离手术恢复后，患有先心病的姐姐将在3月龄时接受先天性心脏病的根治手术。

儿科医院重症监护病房(NICU)精心照顾联体姐妹。儿科医院供图

33岁的妈妈阿秀怀孕12周时，被查出是双胎，孕24周时，当地医生怀疑是联体婴；在孕27周时，医生经B超检查发现，一胎儿心脏发育异常。孕28周，阿秀和丈夫来到复旦大学附属妇产科医院就诊，医院启动全院会诊；通过影像定位，医生明确两个宝宝是联体婴，相连的部位在上腹部，相连的脏器主要为肝脏，其中有一胎儿有严重的心脏畸形。

据悉，联体婴儿是一种临床罕见的先天畸形，其中40%-60%宫内死亡，35%生后一天内死亡，仅约30%的联体婴儿生后可能存活。联体畸形有多种类型，其中以胸腹联体最常见，约占70%。

2020年2月17日，联体宝宝出生了。这对重6.6kg的联体女婴随即被转入复旦大学附属儿科医院重症监护病房(NICU)进一步治疗。经过全面的检查，这一对新生联体宝宝，姐姐被确诊存在不可治型的先天性心脏病，由于两者间异常的血管沟通，她在生长发育过程一直“盗取”妹妹的血容量，致使没有先天异常的妹妹发生低血容量，尿少，肾功能异常。经多学科专家会诊后，决定在宝宝们满月后完成分离手术，手术的风险徒然而增。

进行多个项目的评估及全院MDT会诊后，儿科医院党委副书记、小儿外科主任董岿然教授团队利用3D打印、计算机辅助三维数字成像技术，对联体儿肝脏内血管进行了精准的结构重建，并制定了周密的分离手术方案。

24日的手术持续3小时24分钟，董岿然教授介绍，手术的难点在于两个宝宝相连的肝脏有异常的血管相通，始终是妹妹给姐姐输血输氧，这致使术中血氧、血压和心率的波动如过山车，在麻醉和心血管外科的保驾护航下，医生精准找到并切断异常血供，没有出现肝血流阻断和手术中血管性大出血。

复旦大学儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊教授介绍，最近10年来，儿科医院完成了多例联体儿分离手术，包括胸腹联体、坐骨联体和臀部联体等。其中，最复杂的是坐骨联体，前后经过多次手术后，这对坐骨联体的男婴目前已5岁多，健康快乐地成长着。

儿科医院副院长翟晓文教授表示，此次联体婴分离成功是儿科医院外科疑难病诊治多学科团队共同努力的成果。儿科医院今后将以国家儿童医学中心为依托，积极打造国家级儿科出生缺陷诊治中心和疑难危重症诊治中心，降低儿童出生缺陷患儿病死率，保障儿童健康。(完)